Лизосомальные заболевания у детей. Поражения полости рта
Лизосомальные заболевания (генетический дефицит лизосомальных ферментов) – это наследственные заболевания обмена веществ, связанные с нарушением обмена углеводов, аминокислот, органических кислот. Такие заболевания всегда сопровождаются аномалиями в развитии зубов и полости рта, характерные как для МПС (мукополисахаридоза) I и II типа, так и для проявлений любых других лизосомальных заболеваний. Аномалии касаются всех структур полости рта: минеральных тканей зубов (в основном эмали), мягких тканей, тканей десны, слизистых оболочек полости рта, языка. Они проявляются также в нарушении функций жевания и слюноотделения. По мере развития основного лизосомного заболевания эти аномалии усугубляются и лечение их становится все сложнее. Поэтому важно в случае наличия у ребенка врожденных лизосомальных заболеваний постоянно следить за состоянием его зубов и полости рта, предупреждать развитие кариеса и его осложнений, болезней десен у детей, кандидозов полости рта и внимательно следить за сменой его зубов. Такая бдительность родителей необходима еще и потому, что у детей с лозосомальными заболеваниями велика вероятность развития инфекционного эндокардита, связанного с изменениями в сердечных клапанах.
Виды аномалий зубов и полости рта при лизосомальных заболеваниях
Аномалии минеральных тканей зубов
К таким аномалиям можно отнести гипоплазию эмали, деминерализацию, приводящие к диффузной или локализованной непрозрачности. Поражения составляют до 10% случаев.
Кариес обнаруживается примерно с той же степенью вероятности, как и всего населения в целом. Реже встречается бутылочный кариес молочных зубов, чаще – кариес молочных моляров, которые появляются к возрасту 6 лет.
В ряду постоянных зубов кариес чаще проявляется на первых коренных зубах. Чаще всего это происходит в результате поражений жевательных поверхностей зубов, либо вестибулярных поверхностей зубов, как следствие плохой гигиены полости рта.
Болезни пародонта
Чаще всего поражается внешний пародонт и маргинальная (краевая) десна (гиперплазия десны — патологическое разрастание тканей десен). Обычно встречается воспаление десен, локализованное в передних участках верхней или нижней челюсти, связанное с наличием зубных отложений (налетов, бляшек).
Веерное расположение резцов нижней челюсти, вызванное макроглоссией (патологическим увеличением размеров языка) и уменьшением размеров десны в переднем секторе также способствует развитию воспаления десен и относительной инфекционной зараженности внешнего пародонта. Лечение гингивита у детей — детская стоматология Маркушка.
Аномалии прикуса связаны с наследственным характером основного заболевания и с макроглоссией. Наблюдается протрузия альвеолярных отростков на верхней и нижней челюстях, связанная с макроглоссией, что вызывает появление диастем, прогрессирующих между всеми зубами.
Наконец, после 10-12 лет может начаться прогрессирующее инфекционное осложнение в виде стремительного роста фолликулярных кист на нижней челюсти при прорезывании постоянных коренных зубов.
Функциональные расстройства
Они связаны с неправильным дыханием и неправильным развитием носовой перегородки. Из-за этого очень часто наблюдается интерпозиция губ или языка, тики и привычка сосать большой палец руки. Все это сопровождается повышенным слюноотделением, которое увеличивается по мере развития основного заболевания и приводит к затруднению функции глотания.
Терапевтические меры
Терапия аномалий зубов и полости рта при лизосомальных заболеваниях затрудняется по мере роста ребенка, поскольку при этом происходит развитие основного заболевания. Схематично, можно разделить степень заболеваемости и соответствующей терапии на три этапа.
Возраст от года до 4 лет
Если нет сильного развития кариеса, типа бутылочного кариеса, рекомендуется, главным образом, соблюдать гигиену зубов и полости рта, особенное внимание уделяя чистке зубов в игровой форме для детей в возрасте с 3 лет. Необходимо внимательно следить за процессом прорезывания зубов. Параллельно необходимо, чтобы у ребенка был налажен процесс жевания, при этом важно приучать пережевывать твердую пищу, как только начнут появляться первые зубы. При необходимости лечить кариес можно проводить этот процесс, используя метод закись азота-кислородной седации. Если необходимо лечить или удалять много зубов, пораженных множественным кариесом, может быть применен общий наркоз при лечении зубов.
Безусловно, как и для здоровых детей, для ребенка с лизосомальными заболеваниями должны быть осуществлены меры по фторированию зубов (фторированная вода, продукты питания, специальные добавки).
Возраст от 5 до 9 лет
Необходима тщательная гигиена с обязательной чисткой зубов 2 раза в день. При этом желательно применять различные игровые методики. Можно применять электрическую зубную щетку, поскольку доказано, что она лучше удаляет зубные отложения, что облегчит процесс чистки зубов у больного ребенка.
Необходимо соблюдать диету, способствующую предупреждению развития кариеса: избегать перекусов между приемами пищи, соблюдать промежуток между основными приемами пищи в размере 4 часов, не есть продукты, в которых в скрытом виде присутствует сахар, избегать приема мягкой пищи, не требующей пережевывания. Использовать фторированную зубную пасту и полоскания.
Между 5 и 9 годами очень важно следить за сменой молочных зубов постоянными, при этом надо каждый раз убеждаться в том, что молочный зуб выпал, если на его месте появился постоянный. Из-за гиперплазии десен может возникнуть эффект «двух рядов зубов», особенно в переднем секторе нижней челюсти. Поэтому крайне важно вовремя удалить молочные зубы, если они еще не выпали, а постоянные уже выросли, иначе велик риск развития инфекции и воспаления десны.
Возраст старше 9 лет
Особое внимание надо обращать на инфекцию в полости рта, для избежания которой необходимо опять-таки соблюдать все правила гигиены, чистить зубы два раза в день.
Для лечения воспаления десен, прежде всего, удаляют зубные отложения и применяют профилактическую полировку. Как только ребенок пожалуется на зубную боль, необходимо сразу же показать его детскому стоматологу. Это может быть пульпит с сильным болевым синдромом, либо травмы зубов при падении (переломы, трещины и т.п.). Все эти случаи требуют срочного лечения.
Постоянное наблюдение должно осуществляться за состоянием слизистой оболочки полости рта, поскольку макроглоссия, приводящая к образованию складок подъязычной слизистой оболочки, благоприятствует развитию кандидозов полости рта.
Инфекции при образовании фолликулярных кист вначале лечат антибиотиками, прежде чем осуществлять их криодеструкцию.